A-Project - Pediatrics

La formation hybride “A-Project – Pediatrics, Level 1” est la première d’une série de 6 formations A-Projects organisées par ASID (African Society for ImmunoDeficiencies) au cours du mois de Septembre 2022. Elle a lieu à Casablanca au Maroc le 08 Septembe 2022 et elle est animée par Pr Ahmed Aziz BOUSFIHA et Pr Fatima AILAL.

Les 10 Commandements pour le diagnostic des DIP ((EIE)

Pr AA Bousfiha – Pr Ibtihal Benhsaien – Pr Fatima Ailal

Janv 2022-09-07 

1. Penser au DIP chaque fois qu’un patient présente une infection inhabituelle par sa récurrence (plus de 4 par an), sa sévérité, le germe en cause ou des signes associés comme l’auto-immunité, l’auto-inflammation, l’allergie, et les néoplasies.

2. Lorsqu’un DIP est suspecté, exclure d’abord une infection au VIH. Toujours comparer les données de l’hémogramme, du dosage des immunoglobulines et de la numération des sous populations lymphocytaires aux normes pour l’âge.

3. En cas de deux pneumonies et/ou de quatre otites en moins de 12 mois : penser à un déficit en anticorps et demander un dosage pondéral des IgG, IgA,IgM et IgE.

4. En cas d’agammaglobulinémie : évoquer une maladie de Bruton si le nombre de lymphocytes B (CD19+) inf 2% ou inf 2DS ou un DICV (Déficit Immunitaire Commun Variable) si CD19+ sup 2% ou 2 DS. Lorsqu’il y a un déficit sélectif en IgA (diagnostic possible seulement après l’âge de 4 ans), doser les sous classes d’IgG (IgG1, IgG2, IgG3) et le titre d’anticorps anti-pneumococciques.

5. Devant des infections opportunistes (exemples : pneumonie interstitielle à CMV ou Pneumocystisjerovecii, diarrhée chronique et ou muguet persistant) : évoquer un déficit de l’immunité cellulaire (Déficit immunitaire combiné : DIC). Il est dit sévère (Déficit immunitaire combiné sévère (DICS) si le nombre des lymphocytes totaux sur la NFS est inf -2DS. Exemple Lymphocytes inf 3000/mm3 chez un enfant de moins de 2 ans (ou mieux Lymphocytes T CD3+ inf -2DS pour l’âge). En l’absence de lymphopénie sur NFS chez une personne présentant des infections opportunistes mais VIH négative, le déficit des LT serait fonctionnel. En cas de DICS ou DIC, demander la numération des sous populations lymphocytaires (SPL : CD3, CD4, CD8, CD16, CD19 et HLA-DR). Le défaut d’expression des HLA-II (lymphopénie CD4 + HLA-DR=0) est le plus fréquent des DIC en Afrique du Nord et au Moyen Orient.

6. Pensez au déficit congénital des phagocytes surtout en cas de début clinque précoce (inf 3 mois), d’abcès hépatique, d’une chute retardée du cordon ombilical (sup 3 semaines), d’infections bactériennes sans pus (nécrose) ou en cas d’identification d’un aspergillus. Évoquer alors une Neutropénie Congénitale (NFS), une Granulomatose Septique Chronique CGD (test au DHR) ou un Déficit en Molécule d’Adhésion Leucocytes LAD (demander CD18/ CD11).

7. Le DIP peut faire partie d’un syndrome (Sd) bien définit. Exemples:

• • Ataxie + infection respiratoire + télangiectasie = Sd Ataxie télangiectasie.
  • Purpura thrombocytopénique + microplaquettes (inf 7 micro) + eczéma +infection respiratoire = Sd de Wiskott-Aldrich.
  • Cheveux gris + lymphohistiocytosehémophagocytaire = syndrome de Griscelli ou syndrome Chediak-Higashi.
  • Hypocalcémie + malformation cardiaque conotroncale + dysmorphie faciale = syndrome de DiGeorge.

8. Les infections aux mycobactéries atypiques (incluant le BCG) et/ouau Salmonella spp doivent faire évoquer une Susceptibilité Mendélienne aux Mycobactéries (MSMD) ou un DIC. Demander une numération des SPL. En cas de SPL normales, explorer l’axe IFN-γ/IL-12.

9. Lorsque les immunoglobulines, les SPL et le DHR-test sont normaux, explorer un déficit en complément (CH50 et AP50), un syndrome d’Hyper-IgE (IgE sup 10 fois la normale), un déficit de l’immunité innée (prédisposition aux infections àHerpes simplex, Candida albicans, pneumococcus, Human papillomavirus, …) ou une Maladie Auto-Inflammatoire comme la FMF, le déficit en MVK, le Sd de Marshall oule TRAPS.

10. Le diagnostic d’un DIP est clinique. Ainsi, la normalité des bilans immunitaires ne permet pas d’exclure un DIP. Demander alors l’avis d’un expert.